进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病，以进行性加重的肌无力和肌肉萎缩为主要特征。临床常见类型包括假肥大型、肢带型、面肩肱型等。患者多表现为鸭步步态、Gowers征阳性、跟腱挛缩、血清肌酸激酶显著升高，晚期可累及呼吸肌与心肌。本病病程缠绵，目前现代医学尚无特异性根治手段。
一、进行性肌营养不良的典型症状
运动迟缓与肌无力： 儿童期发病者表现为跑跳困难、易跌倒、上楼梯费力；成年型则逐渐出现四肢近端无力，抬臂、蹲起困难。异常步态与体征： 行走时骨盆代偿性前倾，呈典型“鸭步”；从仰卧位起立时需双手撑地、扶膝（Gowers征）；腓肠肌等肌肉假性肥大，触之坚韧。肌肉萎缩与挛缩： 疾病后期肩胛带、骨盆带肌肉明显萎缩，跟腱、肘关节屈曲挛缩，脊柱侧弯。心肺功能受累： 晚期可出现呼吸无力、心肌病表现，如心律失常、心力衰竭。二、中医辨证原理
进行性肌营养不良归属于“痿证”“肉痿”“骨痿”等范畴。其核心病位在肌肉、筋脉，涉及脾、肾、肝三脏。
脾胃虚弱，气血生化乏源： 脾主肌肉四肢，为后天之本。脾胃虚弱则水谷精微不能输布濡养肌肉，肌肉失养而日渐痿弱无力。肾精亏虚，骨髓不充： 肾主骨生髓，藏精主作强。肾精不足则骨弱不能久立，精不生血则肌肉失于濡润，加速萎缩进程。肝肾阴虚，筋脉失柔： 肝主筋，肾主骨。肝肾同源，精血不足则筋脉枯槁，肢体拘挛或弛纵，运动协调失常。本病病机为本虚标实，本在脾、肾、肝之虚损，标在痰浊、瘀血阻络，肌肉筋骨失于荣养。
三、固本培元生肌疗法治疗思路
基于“健脾益气、补肾填精、柔肝养筋、祛瘀化痰”的原则，李俊才医生提出固本培元生肌疗法，针对进行性肌营养不良进行分阶段、个体化调治。
健脾益气，助肌生长选用黄芪、党参、白术、茯苓、山药、甘草等，补益中焦脾胃之气，促进气血生成，使肌肉得以濡养，改善肌力与运动耐力。补肾填精，强骨生髓配伍熟地黄、山萸肉、枸杞子、菟丝子、鹿角胶、龟板胶等，填补肾精，强健骨骼，延缓肌肉萎缩进程，改善腰膝酸软、起坐困难。柔肝养筋，活血通络佐以白芍、当归、川芎、鸡血藤、地龙、牛膝等，滋养肝血、舒筋活络，减轻筋脉拘挛、关节僵硬，改善步态异常。祛瘀化痰，通利关节针对痰瘀互结、肌肉假性肥大或硬化者，酌加胆南星、白芥子、桃仁、红花等，化痰软坚、活血通脉，改善局部循环。四、案例要点（示意）
某男性患儿，8岁，进行性双下肢无力2年，鸭步步态，Gowers征阳性，腓肠肌假性肥大，血清肌酸激酶显著升高。舌淡胖，边有齿痕，苔白腻，脉沉细弱。
李俊才医生辨证为脾胃虚弱、肾精不足、痰瘀内阻。予以固本培元生肌疗法为基础方，随证加减。经半年余调治，患儿肌力有所提升，蹲起较前轻松，跌倒频率减少，舌苔转薄，脉象较前有力。
五、结语
进行性肌营养不良病势沉疴，临床治疗颇为棘手。中医药从“脾肾肝”三脏入手，强调固本培元、扶正生肌，可在一定程度上延缓病程、改善运动功能、提高生活质量。李俊才医生所总结的固本培元生肌疗法，立足中医整体观念与辨证论治，以“健脾、补肾、养肝、祛瘀”为核心，为本病的中医治疗提供了系统而可行的思路。
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